VASKÜLİTLER

Vaskülit, çeşitli immünohistopatolojik mekanizmalara bağlı kan damarlarında inflamasyon ile karekterize klinikopatolojik bir durumdur. Vaskülitlere bağlı hem atar hemde toplardamar tutulumu olabilmektedir.

Vaskülitlere bağlı olarak damarlarda, anevrizma, darlık, tıkanıklık, yırtılmalar, diseksiyon, pıhtı oluşumu gibi tablolar gelişebilmektedir.

Vaskülitler nedenine, tutulan damarın çapına, cinsine göre farklı klinik tablo sergiledikleri için, oldukça heterojen bir hastalık grubunu oluştururlar.

Hastalığın nadir olması, klinik ve laboratuvar bulgularının spesifik olmaması nedeniyle bazen tanısı uzun yıllar konulamaz veya başka hastalıklar ile karıştırılırlar.

Etyolojide, primer (nedeni bilinemeyen) ve sekonder (nedeni bilinen) olarak iki gruba ayrılmaktadır.

Sekonder nedenler;

İlaçlar: Penisilin, insilün, hidantoin, asprin,

Enfeksiyonlar, Hepatit B ve C, tüberküloz, A grubu beta hemolitik streptokoklar, stafilokok aures, çeşitli funfal enfeksiyonlar

Otoimmün bağ doku hastalıkları : Skleroderma, romotoid artrit, SLE

Allerjik reaksiyonlar

Maligniteler: lösemi, lenfomalar

Anormal immünolojik reaksiyonlar

VASKÜLİTLERİN SINIFLANDIRMASI

Sınıflandırma, küçük, orta ve büyük çaplı damarların tutulumuna göre yapılmaktadır.

KÜÇÜK ÇAPLI ARTERLERİ TUTAN VASKÜLİTLER:

Organ parankim içi arter, arteriol, kapiller, venler, venüller

Tromboanjitis obliterans (Buerger hastalığı)

Granülomatöz polianjitis (Wegener)

Eozinofilik granülomatöz polianjit (Chung-Stratuss)

Kriyoglobünemik vaskülit

IgA vasküliti (Henoch-Schonlein)

ORTA ÇAPLI ARTERLERİ TUTAN VASKÜLİTLER:

Organları besleyen arter ve ven dalları

Poliarteritis nodoza (PAN), Kawasaki hastalığı

BÜYÜK DAMARLARI TUTAN VASKÜLİTLER:

Aorta ve dalları

Takayasu arteriti, ev hücreli arterit(temporal)

Farklı damar sistemini tutan hastalıklar

Behçet hastalığı

Vasküliti düşündüren bulgular

  • Açıklanamayan Kilo kaybı, iştahsızlık
  • Halsizlik
  • Ateş
  • Kas ve eklem ağrısı
  • Baş ağrısı,konvülsiyon, paralizi
  • Reyno fenomeni, livedo retikülaris
  • Kansızlık
  • Palpabl purpura gibi cilt döküntüleri: özellikle basınca maruz kalan bölgelere yerleşir. Ayak bileği malleol çevresi, gluteal bölge, bacak dorsal yüzü.
  • Parmaklarda ülsere lezyonlar

Laboratuvar

-Sedimentasyon ve CRP yükselir

- Lokositoz

-Eosinofili

-Criyoglobulinemia

-Hematürü

-Dolaşımda immun kompleks

-ANCA (+) :Antistoplazmik otoantikor

-Von Willebrand faktör (Fak. VIII) artışı

BEHÇET HASTALIĞI

Behçet hastalığında farklı çaplarda tüm atardamar ve toplardamarları tutabilen bir vaskülit olup, ağızda tekrarlayan aft, genital ülser, gözde üveit ve cilt lezyonları ile seyreder. Genellikle 20-40 yaş arasında erkeklerde daha sık olarak görülür. Behçet hastalığına bağlı olarak orta veya büyük çaplı atar damarlarda darlık ve tıkanıklıklar veya anevrizma (balonlaşma) gözükür. Ayrıca pulmoner arterde de (akciğer atardamarında) anevrizmalar gelişmekte olup, hemoptiziye ve rüptüre neden olabilmektedir. Anevrizma en sık abdominal aortada gözükür ve en sık ölüm nedenini anevrizma rüptürü oluşturur. Bu hastalarda oluşan anevrizmaların cerrahi tedavileri sonrası damar duvarındaki frajiliteden dolayı hastaların yarısından fazlasında yalancı anevrizmalar gelişir.

Ayıca sık olarak yüzeyel veya derin toplardamar tıkanıklıkları görülmektedir. Buna bağlı olarak tromboflebit, iliak ven, vena kava oklüzyonları gelişebilmektedir.

Behçet hastalığında tanı ağızda aft, genital ülserasyon, göz lezyonları klinik bulguların yanısıra paterji cilt testi ile desteklenir. Bu teste cilde batırılan iğne sonrası 24-48 saat sonrasındaki ciltteki reaksiyon değerlendirilir.

BURGER HASTALIĞI

Tromboanjitis Obliterans olarak da bilinen bu hastalıkta damar duvarında inflamasyon ve tromboz (pıhtı) gelişir. Buerger hastalığı özellikle genç erkeklerde görülen ( 20-40yaş) alt ve üst ekstremitelerde orta ve küçük çaplı atar ve toplardamarlarda tutulum yapan inflamatuvar bir hastalıktır. Orgenlara ait atar veya toplardamarlarda tutulum yapmazlar. Bunun nedeni tam olarak bilinmemektedir.

arter 9

Hastalığın etyolojisinde en önemli faktör sigara kullanımıdır. Bu hastalıkta yüzeyel tromboflebitler ve atardamarlarda segmental tıkanıklıklara bağlı el ve ayak parmaklarında ülsere veya gangrenöz lezyonlar gelişir. Hastalarda yol yürümekle veya bazende istirahatte bacak ağrısı olmaktadır. Anjiografide diz altı bölgede yer alan tibial ve peroneal arterlerde segmental tıkanıklıklara ağaç kökünü andıran görünüm izlenir. Tedavinin olmazsa olmazı sigaranın kesilmesidir. Sigaraya son vermeyen kimselerde ayak veya el parmaklarından başlayan ampütasyon diz veya dirsek üstü bölgeye uzanım gösterir.

TAKAYASU ARTERİTİ

Takayasu hastalığı, aortadan çıkan ana dalları ve pulmoner arteri tutan darlık veya tıkanıklığa neden segmental tutulum gösteren granülomatöz bir hastalıktır.. Takayasu hastalığı, aortadan her iki kola giden atardamarların sıklıkla hastalığa tutulmasına bağlı üst ekstremite nabızlarında azalma veya kaybolma nedeniyle nabızsızlık hastalığı olarak da bilinmektedir. Hastalık 40 yaş altında olmak üzere sıklıkla 20-30 yaşlarında genç kadınlarda erkeklerden 3-4 misli daha fazla görülmektedir.

Hastalığa bağlı üst ekstremite yetersiz kan akımına bağlı ağrı gelişir. Kolda kan basıncı çok düşük veya kollar arasında farklı olarak ölçülebilir. Hastalık beyni besleyen karotis arterlerde de sıklıkla darlık ve tıkanıklıklara neden olarak baş dönmesi, senkop, görme bozukluklarına neden olmaktadır.

Hastalığa bağlı olarak çıkan aortada daha fazla olmak üzere aortada darlık, dilatasyon veya anevrizma da gelişebilmektedir.

Takayasu’nun anjiografik olarak sınıflandırması:

Tip I: Arkus aorta dalları

Tip II: Tip I+ çıkan aorta

Tip III:TipI+II+ inen aorta

TipIV: Abdominal aorta ve dallarında tutulum

Tip V:Tip III+IV kombinasyonu, yani bütün aorta ve dallarında tutulum gözükür.

Tedavi: Kortikosteroid tedavisi, Methotrexate, stenotik lezyonlarda endovasküler girişimler uygulanmaktadır.

POLİARTERİTİS NODOZA (PAN)

Damarların her üç tabakasını lenfosit infiltrasyonu ile orta ve küçük çaplı damarları tutan nekrozitan vaskülitdir. Hastalık cilt, böbrekler, gastrointestinal organlar, kasların vasküler inflamasyonu ile seyreden multisistem hastalığıdır. Damar tutulumu seğmental veya diffüz olabilmektedir. Lezyonlar sıklıkla arterlerin dallanma yerlerinde görülmekte olup, darlık ve oklüzyona neden olmaktadır. Ayrıca hastalığa bağlı multipl mikro, sakküler veya fusiform anevrizmalar da gelişebilmektedir. Hastalık erkeklerde iki misli daha fazla olmak üzere sıklıkla 40-50 yaşlarda görülmektedir.

Cilt tutulumuna bağlı livedo retikülaris ve subkutan nodül gelişir. Renal tutuluma bağlı hipertansiyon, glomerulonefrit, mikrohematüri gelişir. Ayrıca koroner arter tutulumu, vertebral ve karotis arter tutulumuna bağlı kardiyak ve nörolojik problemler gelişir. Gastrointestinal ve genita üriner sistem tutulumu da görülür. Kas iskelet sistemi ve periferik sinir sistemi tutulumuna bağlı olarak, miyalji, atralji, artrit, nöropatiler görülür. Akciğerlerde tutulum izlenmez.

TEMPORAL ARTERİT (DEV HÜCRELİ)

Genellikle büyük ve orta çaplı arterleri tutan dev hücreli granülomatöz inflamasyonla seyreden kronik bir vaskülittir. Erişkinde en sık görülen vaskülit olup, sıklıkla 50 yaş üzerinde (ort 70 yaş) ve kadınlarda (3 misli) görülmektedir.

Temporal arterit karotis arter ekstrakraniyal dallarını %90 tutmaktadır. Eksternal karotis arter dallarından özellikle temporal ve oftalmik arter dallarını tutmaktadır. Nadir olarak arkus aorta dallarını ve ekstremite arterlerini de tutabilmektedir. Arterlerde darlığa veya anevrizmaya neden olmakta ve aradaki segmentler normal olarak izlenmektedir. Hastaların %10-18’de aort anevrizması veya diseksiyonu gelişir.

Hastalığın erken dönemlerinde frontotemporal bölgede baş ağrısı ve saçlı deride duyarlılık en sık görülen şikayetdir. Çiğneme esnasında çene kaslarında çabuk yorulma izlenir. Kafa derisindeki temporal ve diğer arterler sıklıkla eritamatöz ve nodüler bir yapı gösterir. Oftalmik arter tutulumuna bağlı tedavi edilmeyen olgularda körlük gelişebilmektedir. Ayrıca vertiko ve işitme bozuklukları da gelişebilmektedir.

Hastalığa genellikle polimyalji romatika (%40-50) eşlik etmekte olup, buna bağlı omuz ve kalça kas ve eklemlerinde tutulum görülebilmektedir.

Tanı

Muayenede temporal arter nabzı kaybolmuştur veya az alınır, palpasyonda hassasiyet mevcuttur. Sedimantasyon 50mm/h üzerinde olup, temporal arter biyopsisi ile konulur.

Tedavi

Kortikosteroid, cytoxan, azathioprine kullanılmaktadır. Darlık bölgelerine ise stent uygulanmaktadır.

Tedavi klinik yanıt ve sedimantasyon ile takip edilir.

Dr.İlhan Gölbaşı