DOĞUMSAL DAMAR ANOMALİLERİ

Damar anomalileri, yeni doğan veya çocukluk döneminde farkedilen deriden kabarık veya olmayan mavi, kırmızı veya mor renkli lezyonlar olarak kendini göstermektedir.

Bu doğumsal damarsal anomaliler, tümör yapısında olan; hemanjiom, anjiosarkom ve hemanjioendotelyoma’dır. Diğer doğumsal damar anomalileri ise arteriovenöz malformasyonlardır. Tümör yapısında olan anomalilerin arteriovenöz malformasyonlardan farkı gerileyip kaybolma özelliği gösterirken, arteriovenöz malformasyonlar ise sürekli büyüme eğilimi gösterirler.

AVMalformasyonlar

HEMANJİOMLAR

Hemanjiomlar temel olarak büyüme, duraklama ve gerileme olmak üzere üç faz gösterirler. Büyüme fazında anjiogenezisi artıran faktörler kanda yüksek olarak saptanır. Duraklama fazında ise endoteliyal aktivitede yavaşlama ve daha sonra endotel hücrelerinde yıkım başlar. Gerileme fazında ise hücresel yapıların yerini fibröz bağ dokusu alır.

Hemenjiomların yarısına yakın kısmı doğumu takiben ciltte telenjektazik veya ekimotik hafif soluk lezyonlar olarak kendisini gösterirler. Takibeden ilk 2-3 hafta içerisinde belirgin lezyon halini alırlar. Hemanjiomlar kız çocuklarında 3-5 misli daha fazla görülmektedir.

Hemanjiomlar ilk 6 ayda hızlı bir büyüme gösterirler ve 1 yaşında en büyük seviyelerine ulaşırlar. Hemanjiomların %70’ine yakın kısmı 7 yaş civarında gerileme fazını tamamlarlar. Diğer %30’luk kısımda ise bu süreç 12 yaşına kadar devam edebilir. Gerileme fazını tamamlayan lezyonların yarısından fazlasında normal cilt görünümü izlenir. Çok az oranda da cilt lezyonları kalıcı olabilmektedir.

hemangioma

hemanjiom

Hemanjiomların ayırıcı tanısında çeşitli tümörler ve arteriovenöz malformasyonlar bulunmaktadır.

Hemanjiomların tanısının konulmasında ve arteriovenöz malformasyonlardan ayırmasında en etkili tanı aracı kontraslı MR anjiografidir.

Hemanjiom Tedavisi

Genel olarak hemanjiomlar rutin takipler yeterlidir. Ancak bulundukları lokalizasyonlara bağlı, bası bulguları, obstrüksiyon, görme bozuklukları gelişiyorsa tedavi uygulanması gerekli olmaktadır.

-Bu tedavilerin başında oral, parenteral ve kavite içi kortikosteroid uygulaması gelmektedir.

-Lezyonun lokalizasyonuna ve büyüklüğüne bağlı olarak lazer veya cerrahi tedaviler de uygulanabilmektedir.

-Kan damarlarına sklerojan madde enjeksiyonu ile embolizasyon

-Oral propranolol tedavisi

VASKÜLER MALFORMASYONLAR

Arteriovenöz malformasyonlar hızlı ve yavaş akımlı olmak üzere iki ana başlıkta değerlendirilirler.

Hızlı akımlı malformasyonlar arteriyel veya arteriovenöz yapıda olurken, yavaş akımlı malformasyonlar ise venöz, lenfatik veya kapiller yapıda gözükürler. Arterivenöz malformasyonlar hemanjiomlardan farklı olarak yaşla gerileme eğilimi göstermezler. Lezyon karekteri ile orantılı olarak büyüme eğilimi gösterirler.

Lezyonların değerlendirilmesinde, üzerinde palpasyonda trill veya dinlemekle üfürüm varlığı araştırılır. Radyolojik incelemede ise öncelikle Doppler ultrason yapılarak malformasyonun akım özellikleri saptanmaya çalışılır. Bunda arteriyel, venöz veya arteriovenöz yapılar görüntülenir. Daha detaylı inceleme yapmak için ise kontraslı MR çekimi yapılır. Daha ileri aşamada ise lezyona yönelik olarak yapılacak olan embolizasyon tedavisi için anjiografi uygulanır.

Arteriovenöz malformasyonlar (AVM)

AVM’lar doğumu takiben hemen farkedilmezler, aylar içerisinde büyüme göstererek farkedilir bir görünüm alırlar. Lezyonlar özellikle puberte döneminde ilerleme gösterirler. AVM’lerde malformasyonun merkezinde besleyici arteriyel bir yapı bulunur ve bunlar nidus olarak adlandırılır.

AVM

Lezyonlar üzerinde trill, ısı artışı ve dinlemekle üfürüm bulunmaktadır. AVM’lara bağlı iskemik değişikliklere bağlı ağrı, ülser ve kanama gelişebilir. Çok fazla şantın olduğu büyük AVM’lerde kalp yetersizliğine eğilim olabilir.

AVM doppler

AVM’ler daha çok intrakraniyel olmak üzere, gövde ekstremiteler ve iç organlarda bulunabilirler. AVM’ler ciltte koyu kırmızı, mor bir görünüm sergilerler.

AVM’lar klinik evrelerine göre; sessiz, genişleme, yıkım ve dekompansasyon evresi olmak üzere 4 evre gösterir.

Tedavide sıklıkla sklerozan madde enjeksiyonu ile embolizasyon uygulanmaktadır.

LENFATİK MALFORMASYONLAR

Hamburg klasifikasyonu

Trunkal (T-LM)

LE konjenital

LE puberte döneminde

LE geç

Ekstratrunkal (ET-LM)

Mikrokistik (lenfanjiyoma)

Makrokistik (kistik higroma)

Kombine

Tedavide skleroterapi uygulanmaktadır

VENÖZ MALFORMASYONLAR

  • Yumuşak,

  • Komprese edilebilir,

  • Pulzatil olmayan kitleler

  • Üstündeki derinin mavimsi olması

  • Lokal deri ısısında artış yok, “soğuk”

  • Palpasyonla akım alınmaz

  • Direk radyolojik grafilerde flebolit olarak bilinen damar taşları izlenir

Tedavide, cerrahi eksizyon, skleroterapi ve lazer uygulanmaktadır.

venöz malformasyon4.OPERASYON SONRASI

Venöz malformasyon: köpük skleroterapi öncesi sonrası

KAPİLLER MALFORMASYONLAR

Yeni doğanda deride pembe kırmızı renkli lezyonlar. Daha çok yüz bölgesinde olmak üzere vücudun her yerinde görülebilir. Bazen yumuşak doku ve kemik hipertrofisi görülebilir.

Telanjiektazi

Kompleks bir sendromun parçası

Tedavide direk lazer uygulaması faydalı olmaktadır

Parkes Weber sendromu

Kapiller malformasyonlara bağlı yaygın pembe renkli cilt lezyonları görülür. Cilde ve kasların arasına yerleşmiş arteriyovenöz malformasyonlar yeralır. Lezyon üzerinde akım hissedilir (Trill). Ekstremite hipertrofisi görülür.

paker weber

Sturge-Weber sendromu

Ensefalotrigeminal anjiomatozis ve konjenical cilt lezyonları ile katekterize hastalık.

Yüzde şarap rengi cilt lezyonu, leptomeningeal vasküler malformasyonlar,

Gözün (koroid) vasküler malformasyonuna bağlı glokom (%67)

Porto şarabı lekesi (PWS)

portwine stain

Ekstrakütanoz semptomlar

Nöbet (%55-90)

Hemipleji (%30)

Mental rotardasyon (%50-65)

Klippel-Trénaunay sendromu

klippel- trenuaunay

Kapiller malformasyon (Porto şarabı lekesi-PWS)

Venöz ve/veya lenfatik malformasyonlar

Ekstremite hipertrofisi

Lateral embryonik ven

Damar anamolileri; tanısı, tedavisi ve takibi pek çok disiplini ilgilendiren hastalık grubunda yer alırlar.